Skip to main content
 


Syndrom perzistujícího Müllerova vývodu

Syndrom perzistujícího Müllerova vývodu je velice vzácný vrozený stav, který se řadí mezi poruchy sexuálního vývoje. Müllerův vývod je anatomická struktura, která se vyvíjí u všech zárodků. U normálně se vyvíjejících zárodků ženského pohlaví z ní vzniká podstatná část ženského pohlavního traktu, zatímco u mužského pohlaví Müllerův vývod degeneruje a prakticky zaniká.


Příčiny
Příčinu známe, ale je poněkud obtížnější ji jednoduše vysvětlit. U mužského zárodku tvoří některé buňky látku (antimülleriánský hormon), která způsobí zmíněnou degeneraci Müllerova vývodu. Určité genetické mutace způsobí poruchu tvorby této sloučeniny, nebo poruchu receptorů, na které se má navázat. V obou případech kvůli tomu Müllerovy vývody nezmizí, ale dále přetrvává (perzistuje) a vyvíjí se.


Projevy
Chlapec postižený syndromem perzistujícího Müllerova vývodu trpí poruchou sestupu varlat (obě, či pouze jedno) a obvykle u něj nacházíme tříselné kýly. Zevní pohlavní orgán bývá v pořádku, ale v dutině břišní najdeme zakrnělou dělohu a vejcovody. V některých případech jsou tyto tkáně taženy tříselným kanálem do šourku spolu s jedním sestouplým varletem.


Diagnostika
Při podezření na přítomnost poruchy sexuálního vývoje se provádí vyšetření karyotypu, který v tomto případě prokáže normální chromozomální výbavu muže (46 chromozomů včetně chromozomu X a Y). Přítomnost nesestouplých varlat a částí ženského pohlavního traktu lze prokázat pomocí ultrazvuku. Potvrzení některé z vyvolávajících genetických mutací lze provést pomocí speciálního genetického vyšetření.


Léčba
Primární řešení syndromu perzistujícího Müllerova vývodu je chirurgické. Zjednodušeně řečeno je cílem dostat varlata do šourku a odstranit tkáně, které do mužského těla nepatří. V dospívání bývá u chlapců s tímto syndromem nižší produkce mužských pohlavních hormonů, takže je lze podávat v lékové formě.
 


Pomohl vám můj web? Zvažte jeho pravidelnou, nebo jednorázovou finanční podporu.
 

MUDr. Jiří Štefánek  autor: MUDr. Jiří Štefánek
  kontakt: jiri.stefanek@seznam.cz
  zdroje: základní zdroje textů