Skip to main content
 



Dubin-Johnsonův syndrom

Dubin-Johnsonův syndrom je jedním z řady vrozených geneticky podmíněných poruch, které jsou spojeny se žloutenkou. Nemoc je velice vzácná, nejčastější výskyt má prý mezi iránskými židy.

 

Příčiny: Příčinou je mutace genu, který je zodpovědný za přenos sloučeniny bilirubinu z jaterní tkáně do žluče. Detaily o bilirubinu najdete v článku o žloutence. Zde jen zkráceně zopakujme, že bilirubin vzniká jak odpadní produkt hemoglobinu, že prvotní bilirubin se přenese do jater, kde je zpracován (zkonjugován) a zpracovaný (konjugovaný) bilirubin je následně transportován do žluče a odtud se dostává do střeva.

 

 

Projevy: Porucha vylučování bilirubinu je spojena s jeho hromaděním v těle a následnou

žloutenkou. Narušení jaterních funkcí je pak spojeno se zvýšením jaterních testů. Konjugovaný bilirubin se může dostávat do moči a způsobí její ztmavnutí. Někdy může být syndrom doprovázen bolestmi břicha a nechutenstvím.

 

 

Diagnostika: Výše uvedené projevy nemoci lze doplnit genetickým vyšetřením, které prokáže poruchu konkrétního genu.

 

 

Prevence a léčba: Vzniku syndromu nelze předejít a vyléčit ho také nemůžeme. Prognóza je nicméně poměrně dobrá a nemoc člověka nijak zvlášť neohrožuje. Jistě však lze dotyčnému doporučit opatrnost a ohleduplnost k vlastním játrům, zejména v podobě omezeného požívání alkoholu. Zhoršování žloutenky při Dubin-Johnsonově syndromu může být spojeno i s užíváním hormonální antikoncepce, s těhotenstvím a infekcemi.

 
Print Friendly and PDF


Pomohl vám můj web? Zvažte jeho pravidelnou, nebo jednorázovou finanční podporu.
 

MUDr. Jiří Štefánek  autor: MUDr. Jiří Štefánek
  kontakt: jiri.stefanek@seznam.cz
  zdroje: základní zdroje textů