Sklerodermie je jednou z řady systémových autoimunitních nemocí, které poškozují řadu orgánů a tkání těla. Nemoc se vyskytuje mnohem častěji u žen než u mužů.
Příčiny: Přesná příčina nemoci není známa, v organizmu se začnou vyskytovat protilátky, které začnou napadat naše vlastní tkáně (autoprotilátky). Tyto protilátky jsou většinou zaměřené proti stěnám drobných tepének, které jsou poškozovány, odumírají a jsou nahrazovány vazivem. To pak vede k narušení funkce příslušných tkání.
Projevy: Nemoc má více forem. Některé jsou vázány na kůži, jiné postihují organizmus systémově. Z kožních projevů dochází k zesilování a tuhnutí kůže, dobře patrné je to zejména na prstech horních končetin, které mohou zesílit do podoby nemotorných drápů. Na prstech velmi často nacházíme příznaky Raynaudova syndromu. Obličej vlivem vazivovatění ztrácí mimiku a získává maskovitý výraz. V kůži mohou vznikat tuhá ložiska kalficikací (ukládání vápníku).
Ložiskové postižení kůže může mít podobu tzv. morfey. Morfea znamená přítomnost nafialovělých skvrn různého rozsahu kdekoliv na kůži, aniž by byly postiženy vnitřní orgány.
Z vnitřních orgánů u klasické sklerodermie bývá typicky postižen jícen, zhoršuje se jeho pohyblivost, mohou se objevit potíže při polykání. Postižení plic je spojeno s ukládáním vaziva v plicní tkáni (vazivovatění plic), což vede k dušnosti. Postižené srdce může začít ztrácet pumpovací schopnost, to se může projevit příznaky srdečního selhávání, a mohou se objevit různě závažné poruchy srdečního rytmu. Ledviny mohou při sklerodermii začít selhávat, a to i akutně.
U některých generalizovaných forem sklerodermie se některé výše zmíněné příznaky typicky vyskytují společně, což označujeme jako CREST syndrom.
Diagnostika: Nejsnáze se na chorobu pomyslí při přítomnost kožních projevů, jinak je jen pomyšlení na sklerodermii poměrně obtížné. Součástí vyšetření jsou krevní náběry na sérologické vyšetření některých autoprotilátek, které můžeme u sklerodermie najít. Typicky je o tzv. antinukleární protilátky. Jako doplňkové vyšetření lze provést kapilaroskopii.
Léčba: Nemoc jako takovou neumíme vyléčit, neznáme ostatně vyvolávající příčinu. Z léků tlumících projevy se využívají imunosupresivní léky, které tlumí imunitní reakce v těle. Asi nejznámější skupinou těchto léků jsou kortikoidy, ale těchto lékových skupin existuje pochopitelně více Ledvinné postižení se relativně úspěšně léčí podáváním ACE-Inhibitorů. Prognóza do značné míře závisí na typu onemocnění. Je-li choroba lokalizovaná spíše na kůži, je šance na přežití výrazně lepší než u onemocnění vnitřních orgánů.
Zdroje
https://www.mayoclinic.org
https://www.healthline.com
