Primární sklerozující cholangitida (zkratka PSC) je onemocnění žlučových cest, které má zdánlivě řadu podobností s primární biliární cirhózou (PBC). Přesto se však v řadě ohledů liší, a proto jde o dvě různá onemocnění.
Příčiny: Primární sklerozující cholangitida je podobně jako PBC nemoc autoimunitního charakteru, při které dochází k poškozování žlučových cest. Zatímco u PBC dochází k narušování drobných žlučových kanálků v játrech, u PSC jsou poškozovány spíše větší žlučové cesty, a to jak v játrech, tak mimo játra. Na rozdíl od PBC je PSC častější u mužů než u žen a typicky doprovází ulcerózní kolitidu.
Projevy: Zánět žlučových cest vede k jejich jizvení a zužování, změny můžeme často najít i na společném žlučovodu. Z toho vyplývá narušení odtoku žluči a některé příznaky podobné PBC - Postupné zhoršování odtoku žluči a narušení jaterních funkcí vede k celkovým projevům, jako je únava a nechutenství. Postupně vzniká žloutenka, hromadění žlučových kyselin způsobí svědění kůže. Do střeva se dostává menší množství žluči, což způsobí narušení vstřebávání živin, například tuků a některých vitaminů. Stolice je proto mastná a zapáchá. Postupem času přechází nemoc do klasické cirhózy jater se vznikem přetlaku v portální žíle se všemi důsledky (voda v břiše, jícnové varixy, jaterní encefalopatie a mnoho dalších). V zúžených žlučových cestách s hromadící se žlučí se snadno množí bakterie a vyvolávají opakované infekční záněty žlučových cest. Pacienti s PSC mají zvýšené riziko vzniku nebezpečné rakoviny žlučových cest, která je jen obtížně léčitelná a má špatnou prognózu.
Diagnostika: U pacienta s výše zmíněnými příznaky nacházíme v krevních náběrech zvýšenou hladinu bilirubinu (barvivo vylučované do žluči) a zvýšené jaterní testy. Z krve můžeme ovšem pomocí sérologie najít různé autoprotilátky napadající žlučové cesty. Ultrazvuk břicha prokáže známky jaterní cirhózy a portálního přetlaku. Velmi přínosné je vyšetření anatomických poměrů ve žlučových cestách pomocí ERCP nebo MRCP. Význam pro správnou diagnózu stále má i jaterní biopsie, při které získáme vzorek jaterní tkáně k vyšetření pod mikroskopem.
Léčba: Vyléčit nemoc neumíme, dokážeme jen tlumit příznaky. Většinou se podávají léky na zlepšení odtoku žluči, léky zabraňující hromadění žlučových kyselin (prevence svědění kůže) a vitaminy. Případné infekce léčíme antibiotiky. V případě, že dojde k výraznému zúžení mimojaterních žlučových cest, lze provést ERCP a zúžené místo rozšířit trubicovitým stentem. Těžší a pokročilejší formy choroby se léčí transplantací jater. I přes relativně malé terapeutické úspěchy má nemoc lepší prognózu než primární biliární cirhóza, postupuje totiž poměrně pomalu a lidé trpící PSC se od diagnózy často dožijí více než dvaceti let.
Zdroje
https://liverfoundation.org
https://www.mayoclinic.org
