Plicní fibróza je označení pro celou skupinu chorob plic, při kterých dochází k postupnému nahrazování plicní tkáně vazivem. Do češtiny můžeme proto tento stav přeložit jako vazivovatění plic. Bez ohledu na vyvolávající příčinu (kterých je celá řada) jsou nakonec důsledky podobné - neřešená plicní fibróza může nemocnému výrazně zhoršit kvalitu života nebo jej zcela usmrtit.
Příčiny: Podstatou plicní fibrózy je chronický zánět probíhající v plicní tkáni, který při dlouhodobé aktivitě vede k nadměrné tvorbě vaziva a narušení původní plicní tkáně. Velmi zjednodušeně můžeme tento proces připodobnit tvorbě jizev. Původcem onoho chronického zánětu mohou být nejrůznější škodliviny z okolí, jako je například azbest nebo křemík (mezi plicní fibrózy se řadí i silikóza a azbestóza), beryliový prach (berylióza), léky (například amiodaron způsobující tzv. amiodaronovou plíci, cytostatika a jiné) a různé organické látky (peří, sloučeniny ve vdechovaném prachu apod.). Konkrétně tyto organické sloučeniny jsou častou příčinou specifického podtypu plicní fibrózy známé jako exogenní alergická alveolitida (např. farmářská plíce). V některých případech může fibrózu vyvolat ozáření hrudníku provedené v rámci léčby nádorových onemocnění. Vazivovatění plic může doprovázet prakticky všechny systémové autoimunitní choroby a v takovém případě je přítomnost plicního postižení neblahým prognostickým znakem. Stejně tak může plicní fibróza doprovázet mediálně často zmiňovanou sarkoidózu. Zcela zvláštní jednotkou je tzv. idiopatická plicní fibróza, u které vyvolávající faktor nejsme schopni zjistit.
Projevy: Plicní fibróza se nemusí projevovat nijak, jindy se příznaky rozvíjí pomalu a nenápadně. Může se objevit chronický suchý kašel a postupně dochází ke zhoršování námahové dušnosti. Člověk bývá unavený a nevýkonný. Mezi příznaky spojené s horším okysličováním těla patří cyanóza a paličkovité prsty. Postižená plicní tkáň klade nadměrný odpor protékající krvi, což vede k přetížení pravé poloviny srdce, která pumpuje krev do plic k okysličení. Přetížená pravá polovina srdce může začít postupně přestat plnit svou funkci, objeví se příznaky pravostranného srdečního selhávání, které označujeme jako plicní srdce (cor pulmonale). Nedostatečné okysličení krve může vést ke kompenzačnímu nárůstu počtu červených krvinek.
Diagnostika: Při výskytu výše zmíněných obtíží, které mohou být přítomné u řady chorob, by měl pacient být vyšetřen. V ideálním případě vede vyšetřování plicní lékař, či lékař jiného interního oboru. Poslechem plic fonendoskopem typicky uslyšíme zvláštní chrupavé zvuky v dolní části plic, které označujeme jako krepitus. V krevních náběrech nemusíme najít nic zvláštního, rentgen plic však vazivovou přestavbu ukázat může. Nejspolehlivější zobrazovací metodou je však CT vyšetření plic (přesněji řečeno HRCT), které vazivo prokáže nejlépe. Funkční postižení plic se vyšetřuje a hodnotí pomocí funkčních vyšetřovacích metod, z nichž nejběžnější je spirometrie. Tyto metody spočívají v tom, že lidé dýchají podle pokynů do speciálních přístrojů a síla jejich dechu je vyhodnocována počítačovým programem. Toto funkční vyšetření plic napomůže fibrózu nejen diagnostikovat, ale i zhodnotit její tíži. Invazivní, ale definitivně potvrzující vyšetření je biopsie plíce, při které se odebere malý vzorek plicní tkáně a pošle na histologické vyšetření.
Součástí vyšetření bývá i zjištění koncentrace krevních plynů (Astrup), u těžších případů plicní fibrózy můžeme najít pokles koncentrace kyslíku v krvi (hypoxémii), což bývá spojeno se zhoršeným okysličením tkání.
Léčba: Je velice obtížné plicní fibrózu léčit. Známe-li vyvolávající příčinu (léky, různé škodliviny, zplodiny apod.), je nutné zabránit pacientovi v dalším kontaktu s ní. Zásadní je nekouřit nebo s kouřením přestat. Chronicky probíhající zánět lze s různým úspěchem léčit protizánětlivými léky, jako jsou např. oblíbené kortikoidy. I přes nesporný efekt, kterého často docílíme, má ovšem dlouhodobá léčba těmito léky celou řadu nepříjemných vedlejších účinků. Podpůrnou a velmi účinnou terapií je inhalace kyslíku, u těžších stavů je možná i v domácím prostředí jako tzv. domácí oxygenoterapie. Je-li pacient s těžkou plicní fibrózou jinak relativně zdráv a schopen většího chirurgického zákroku, může být řešením transplantace plic. Že se jedná o zákrok s nezanedbatelnou úmrtností a řadou komplikací snad není potřeba dodávat.
Zdroje
https://www.webmd.com
https://www.pulmonaryfibrosis.org
