Katecholaminergní polymorfní komorová tachykardie (CPVT - catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia) je onemocnění s - pro laika - dosti hrozným názvem. Jak ale v medicíně platí, z podobných dlouhých názvů lze o chorobě ledacos vyčíst. V tomto krátkém odstavci se spokojme s tím, že jde o relativně vzácnou vrozenou poruchu, která souvisí se vznikem některých vážných poruch srdečního rytmu. Výskyt CPVT poruchy se odhaduje asi 1:10000.

 

Příčiny: Katecholaminergní polymorfní komorová tachykardie je onemocnění vrozené, které má genetický podklad, a proto typicky pozorujeme jeho rodinný výskyt. Jsou známy některé konkrétní genové mutace, které jsou za vznik CPVT zodpovědné a ví se také, jakým mechanizmem tyto mutace působí. Složitost této problematiky již nicméně překračuje úroveň tohoto jednoduchého textu.

 

Projevy: U člověka s CPVT může docházet k tomu, že náhlé zvýšení stresových hormonů ze skupiny katecholaminů (adrenalin apod.) vyvolá u dotyčného epizodu komorové tachykardie. Spouštěči jsou tedy některé stresové situace, jako je úlek, jiné akutní silné emoce, velmi výrazná fyzická aktivita apod. Krátké běhy komorové tachykardie mohou být "jenom" nepříjemně vnímané (bušení srdce, divné pocity na hrudi, celková slabost apod.), delší běhy mohou způsobit náhlé poruchy vědomí (synkopy). Pokud se komorová tachykardie samovolně změní zpět na normální rytmus, člověk se probere. Pokud nicméně přetrvává, má tendenci zdegenerovat ve fibrilaci komor a ta už bohužel obvykle bez adekvátní pomoci skončí smrtí dotyčného. Zmíněné příznaky včetně náhlé smrti se mohou objevit již v dětském věku.

Pozn: Jen pro doplnění nemusí být CPVT spojena jen se závažnými arytmiemi. V české literatuře je popisován případ, kdy prvotním problémem u pacientky s CPVT byl vyšší výskyt komorových extrasystol.

 

Diagnostika: Stanovení diagnózy katecholaminergní polymorfní komorové tachykardie je dosti svízelné. Základem je zjištění vzniku komorových tachykardií, které jsou vázány na stresové situace, a kdy je vyšetřovacími metodami vyloučeno jiné onemocnění srdce, zejména ischemická choroba srdeční a kardiomyopatie. Cenným vyšetřením může v tomto případě být zátěžová ergometrie, při které je snímáno pacientovo EKG během fyzické aktivity. Zachycené komorové tachykardie bývají, jak název napovídá, polymorfní. To znamená, že amplitudy jejich vln se mění (nejlépe to pochopíte zde). Při podezření na CPVT se provádí genetické vyšetření, které však nemusí vyjít pozitivně (ne všechny vyvolávají mutace jsou zatím známy). V případě, že se při CPVT prokáže některá ze známých genetických mutací, je vhodné geneticky vyšetřit i blízké příbuzné pacienta.

 

Léčba: Základem terapie jsou některé léky ze skupiny beta-blokátorů, které snižují riziko rozvoje závažných poruch rytmu. Kromě toho je možné pacientovi implantovat přístroj ICD, který dokáže vážnou arytmii zjistit a elektrickým výbojem vyléčit.

 

Zdroje

https://www.cksonline.cz/

https://medlineplus.gov/

https://www.cedars-sinai.org

 


Pomohl vám můj web? Zvažte prosím jeho pravidelnou, nebo jednorázovou finanční podporu.
 

  autor: MUDr. Jiří Štefánek
  zdroje: základní zdroje textů