Skip to main content
 



Primární sklerozující cholangitida

Primární sklerozující cholangitida (zkratka PSC) je onemocnění žlučových cest, které má zdánlivě řadu podobností s primární biliární cirhózou (PBC). Přesto se však v řadě ohledů liší, a proto jde o dvě různá onemocnění.

 

Příčiny: Primární sklerózující cholangitida je podobně jako PBC nemoc autoimunitního charakteru, při které dochází k poškozování žlučových cest. Zatímco u PBC dochází k narušování drobných žlučových kanálků v játrech, u PSC jsou poškozovány spíše větší žlučové cesty, a to jak v játrech, tak mimo játra (tj. žlučovod). Na rozdíl od PBC je PSC častější u mužů než u žen a typicky doprovází ulcerózní kolitidu.

 

 

Projevy: Zánět žlučových cest vede k jejich jizvení a zužování, postižení můžeme často najít i na hlavním žlučovodu. Z toho vyplývá narušení odtoku žluči a některé příznaky podobné PBC - Postupné zhoršování odtoku žluči a narušení jaterních funkcí vede k celkovým projevům jako je únava a nechutenství. Postupně vzniká žloutenka, hromadění žlučových kyselin způsobí svědění kůže. Do střeva se dostává menší množství žluči, což způsobí narušení vstřebávání živin, například tuků a některých vitaminů. Stolice je proto mastná a zapáchá. Postupem času přechází nemoc do klasické cirhózy jater se vznikem přetlaku v portální žíle se všemi důsledky (voda v břiše, jícnové varixy, jaterní encefalopatie a mnoho dalších). V zúžených žlučových cestách s hromadící se žlučí se snadno množí bakterie a vyvolávají opakované infekční záněty žlučových cest.

 

Pacienti s PSC mají zvýšené riziko vzniku nebezpečné rakoviny žlučových cest, která je jen obtížně léčitelná a má špatnou prognózu.

 

 

Diagnostika: U pacienta s výše zmíněnými příznaky nacházíme v krevních náběrech zvýšenou hladinu bilirubinu (barvivo vylučované do žluči) a zvýšené jaterní testy. Z krve můžeme ovšem pomocí speciálních vyšetření s určitou pravděpodobností najít různé autoprotilátky napadající žlučové cesty. Ultrazvuk břicha prokáže známky jaterní cirhózy a portálního přetlaku. Velmi přínosné je vyšetření anatomických poměrů ve žlučových cestách pomocí ERCP nebo MRCP. Význam pro správnou diagnózu stále má i jaterní biopsie, při které získáme vzorek jaterní tkáně k vyšetření pod mikroskopem.

 

 

Léčba: Vyléčit nemoc neumíme, dokážeme jen tlumit příznaky. Většinou se podávají léky na zlepšení odtoku žluče, léky zabraňující hromadění žlučových kyselin (prevence svědění kůže) a vitaminy. Případné infekce léčíme antibiotiky. V případě, že dojde k výraznému zúžení mimojaterních žlučových cest, lze provést ERCP a zúžené místo rozšířit trubicovitým stentem. Těžší a pokročilejší formy choroby se léčí transplantací jater. I přes relativně malé terapeutické úspěchy má nemoc lepší prognózu než primární biliární cirhóza, postupuje totiž poměrně pomalu a lidé trpící PSC se od diagnózy často dožijí více než dvaceti let.

 
Print Friendly and PDF


Pomohl vám můj web? Zvažte jeho pravidelnou, nebo jednorázovou finanční podporu.
 

MUDr. Jiří Štefánek  autor: MUDr. Jiří Štefánek
  kontakt: jiri.stefanek@seznam.cz
  zdroje: základní zdroje textů