Skip to main content

Addisonova choroba

Addisonova choroba je onemocněním nadledvin spojená s poruchou funkce jejich kůry. Nejprve je nutné znát základní informace o nadledvinách.

 

Nadledviny jsou párový orgán, který se nachází – jak už název napovídá – nad oběma ledvinami. Nadledviny se skládají z kůry a dřeně a jsou významné tvorbou celé řady hormonů. V jejich kůře se vytváří glukokortikoidy a mineralokortikoidy. Glukokortikoidy, z nichž je hlavním hormonem kortizol, mají velký vliv na metabolismus a imunitu organismu, umožňují člověku přežít vysoce stresové situace. Mineralokortikoidy, jejichž hlavním představitelem je aldosteron, mají vliv na ledviny a na cévy – snižují ztráty sodíku do moči, naopak zvyšují ztráty draslíku a zvyšují krevní tlak. V kůře se v malé míře produkují i pohlavní hormony, ale to nás v této chvíli příliš nezajímá.

 

Řízení tvorby těchto hormonů je také nutno zmínit – tvorba kortizolu je řízena z našeho mozku, přesně řečeno z hypothalamu a hypofýzy, tvorba aldosteronu v nadledvinách je řízena z blízkých ledvin. Řízení vypadá schematicky takto.

 

Hypotalamus tvoří sloučeninu CRH a ta působí na hypofýzu, která začne více vyrábět hormon ACTH, který se krví dostane do nadledvin a tam způsobí tvorbu kortizolu. Celý proces lze zkráceně zapsat takto: CRH -> ACTH -> kortizol

 

Ledviny produkují hormon renin, který se krví dostane do nadledvin a způsobí zvýšenou tvorbu aldosteronu. Celý proces lze popsat velmi jednoduše: Renin -> aldosteron.

 

I dřeň nadledvin produkuje svoje hormony, tvoří se v ní noradrenalin. To však u Addisonovy choroby nemá význam, nadprodukce noradrenalinu ve dřeni nás nicméně zajímá u feochromocytomu.

 

Addisonova choroba je  tedy spojena s poruchou kůry nadledvin spojenou se snížením tvorby příslušných hormonů – kortizolu a aldosteronu.

 

 

Příčiny: Proč k poruše kůry dojde? Nejčastější příčinou je autoimunitní zánět. Klasická Addisonova choroba tedy souvisí s tvorbou protilátek proti buňkám kůry nadledvin a je jednou z řady autoimunitních nemocí. Příčina vzniku protilátek proti vlastním buňkám není známa a zřejmě se na ni podílí genetika a nějaká virová infekce, která souvisí se zacílením imunitního systému proti vlastním buňkám.

 

Kůra nadledvin ovšem může být náhle zničena i při některých infekcích, klasicky při infekci meningokokem. Tento mikrob někdy způsobí tak závažnou infekci, že dojde k prokrvácení obou nadledvin a jejich totálnímu zničení, což je často spojeno se smrtí nemocného. Toto prokrvácení nadledvin u meningokokových infekcí se nazývá jako Waterhouse – Friderichsenův syndrom. To ovšem uvádím jen tak pro pořádek a dále se budu věnovat již jen autoimunitní příčině klasické Addisonovy choroby.
 

Je významné také poznamenat, že při poškození hypotalamu a/nebo hypofýzy (mozkovým nádorem, infekcí, úrazem) může dojít ke snížení hormonu ACTH a tím pádem dojde k narušení tvorby kortizolu podobně jako u klasické Addisonovy choroby. Tento méně častý stav se někdy označuje jako centrální forma Addisonovy choroby. Rozdíl je v tom, že kůra nadledvin je zcela v pořádku (jen ji chybí řídící hormon) a také v tom, že produkce aldosteronu bývá zachována. Jak jsem totiž uvedl výše, je tvorba aldosteronu řízena ledvinným hormonem reninem, nikoliv pomocí ACTH.

Takže ještě jednou přehledně:

 

1. Poškození hypothalamu a/nebo hypofýzy = centrální forma Addisonovy choroby – méně časté, příčinou jsou nádory, poranění a infekce mozku

2. Poškození kůry nadledvin = periferní forma Addisonovy choroby – častější, příčinou je autoimunitní proces nebo infekce

 

 

Projevy: Dlouhodobý nedostatek hormonů kůry se projevuje celkovou únavou, nízkým krevním tlakem, snížením tělesné hmotnosti, občasnými bolestmi břicha a žízní. Nemocný má také více chuť na hodně osolená jídla. Snížení koncentrace aldosteronu vede k vyšším ztrátám sodíku se vznikem hyponatrémie a k hromadění draslíku v těle. Vysoká hodnota draslíku vede k průjmům a může způsobit i smrtelně nebezpečné poruchy srdečního rytmu. Při poškození kůry nadledvin poznají hypofýza s hypotalamem nízkou koncentraci kortizolu v těle a snaží se jeho koncentraci zvýšit – začnou produkovat hodně CRH a ACTH. S jejich tvorbou souvisí i látka zvyšující pigmentaci, detaily nejsou důležité. Ta se začne vytvářet také ve zvýšené míře a proto se v těle nemocného začne tvořit pigment. Nemocný z tohoto důvodu vypadá paradoxně velmi zdravě a opáleně (a to i v zimních měsících) a na sliznici dutiny ústní se mu tvoří temné grafitové skvrny.

U centrální formy Addisonovy choroby je snížena tvorba CRH a ACTH. Proto i látka způsobující pigmentaci není zvýšená a „opálená“ kůže a grafitové skvrny se v tomto případě neobjeví. U centrální formy navíc není narušena tvorba aldosteronu a tak budou příznaky nemoci o něco mírnější.

 

 

Diagnostika: Výše uvedené příznaky mohou lékaře navést, pokud navíc v krvi najdeme nižší koncentraci sodíku a vyšší koncentraci draslíku, je to podezřelé. Zásadní je zhodnocení koncentrace ACTH a kortizolu z krve. Kortizol bude u Addisonovy choroby snížen vždy. ACTH bude sníženo pouze u centrální formy Addisonovy choroby (tj. při poruše hypothalamu a/nebo hypofýzy). Při poruše kůry nadledvin bude ACTH zvýšené.

 

U autoimunitou způsobeného poškození nadledvin můžeme v krvi najít autoprotilátky.

 

Stav nadledvin můžeme vyšetřit ultrazvukem (najdeme poškození, autoimunitní zánět ovšem nezpozorujeme), stav hypothalamu a hypofýzy můžeme zhodnotit pomocí CT vyšetření nebo magnetické rezonance mozku.

 

 

Léčba: Léčba spadá do kompetence interního lékaře – endokrinologa. V akutním stavu je nutné doplnit člověku tekutiny infuzemi a léčit případné infekce antibiotiky. Celkově je pak nutné doplňovat chybějící hormony. Pokud chybí kortizol i aldosteron, podáváme pravidelně uměle vyráběné glukokortikoidy (náhrada kortizolu) s malou dávkou sloučeniny fludrokortizonu (náhrada aldosteronu). Pokud chybí „jen“ kortizol, vystačíme si s pravidelným podáváním glukokortikoidů. Dávky těchto léků si musí pacient zvýšit v zátěžových situacích, jako jsou například infekce, o tom je však již detailně poučen zkušeným endokrinologem.

 
 
 



 

On-line poradna:
460 článků chorob, 180 potravin, 490 bylinek, 137 skupin léků.
Přesto chápu, že individuální rada má větší hodnotu.
Napište mně, pokusím se poradit, nebo doporučím odborníka.
Nahlédnout do poradny Dr.Mix lékárníka Ondřeje.