Trombotická trombocytopenická purpura (TTP) je vzácná choroba, která se týká sníženého počtu krevních destiček (odborně trombocytopenie).

 

Příčiny: Trombotická trombocytopenická purpura je způsobena vznikem drobných krevních sraženin v cévách. Vzniku sraženin se účastní krevní destičky, a proto dochází k poklesu jejich množství v krvi. V některých případech je důvodem autoimunitní proces, v jehož důsledku je narušen rozklad von Willebrandova faktoru, což zvyšuje krevní srážlivost. V jiných případech může TTP vzniknout v rámci jiných onemocnění, jako je například rakovina, infekční procesy a užívání určitých léků (např. některá antivirotika, léky na ředění krve, chinin apod.).

 

Projevy: Onemocnění se projevuje zejména poklesem počtu krevních destiček, poškozením orgánů vlivem drobných krevních sraženin a horečkou. Nedostatek destiček způsobuje vznik modřin a petechií. Orgánové komplikace zahrnují neurologické projevy (zmatenost, delirium, bolesti hlavy, vysoké riziko mozkové mrtvice) a příznaky poškození ledvin (včetně akutního selhání ledvin). Sraženiny v drobných cévách vedou k poškození červených krvinek, což je následováno jejich rozpadem s rozvojem chudokrevnosti a žloutenky. Pokročilé případy mohou skončit poruchou vědomí, těžkým narušením vnitřního prostředí a smrtí. Bez správné léčby může být onemocnění smrtelné ve více než 90% případů.

 

Diagnostika: Při klinických projevech nabereme krev a vyšetříme krevní obraz, kde je přítomen nízký počet krevních destiček doprovázený zhoršením ledvinných parametrů.

 

Léčba: Terapie je složitá a provádí ji specializovaná hematologická centra. Základem léčby je plazmaferéza, což znamená postupné odstraňování krevní plazmy postiženého a její nahrazování dárcovskou plazmou. Další možností je podávání určitých imunosupresiv.

 

Zdroje
https://www.msdmanuals.com
https://emedicine.medscape.com

 


Pomohl vám můj web? Zvažte prosím jeho pravidelnou, nebo jednorázovou finanční podporu.
 

  autor: MUDr. Jiří Štefánek
  zdroje: základní zdroje textů