Termín Pagetova [Pedžetova] nemoc ve skutečnosti v medicíně označuje dvě zcela odlišné nemoci, přičemž jedna se týká ortopedie a druhá onkologie. V tomto textu krátce zmíním obě.
1. Pagetova nemoc kostí
V tomto smyslu je Pagetova [Pedžetova] choroba je druhým nejčastějším metabolickým onemocněním kostí po osteoporóze.
Příčiny: Příčiny Pagetovy choroby nejsou zcela jasné. Zcela jistě je nemoc částečně geneticky podmíněná, což odpovídá častému rodinnému výskytu. Kromě genetiky se však jistě na vzniku nemoci podílí i faktory zevního prostředí. Vyšší výskyt Pagetovy nemoci nalézáme ve vyspělých státech Evropy a USA.
Za normálních okolností v kostní tkáni probíhají četné metabolické děje, které vedou k dynamické přestavbě kostní struktury. Speciální buňky zvané osteoklasty odbourávají kostní hmotu a jiné buňky – osteoblasty – ji tvoří. U Pagetovy choroby se zvyšuje aktivita osteoklastů, je chaotická a dochází k nadměrnému odbourávání kostí. Zrychluje se i novotvorba kostí spojená s jejich ztlušťováním, nově vzniklá kostní hmota je však nekvalitní a snadno se láme.
Projevy: Nejčastěji postiženými kostmi je lebka, žebra, páteř a dlouhé kosti končetin. Onemocnění se u většiny lidí nemusí nijak výrazně projevit, někteří pacienti však to štěstí nemají. Typickým projevem je bolest kostí, která je asi nejčastějším steskem nemocných. Postižené kosti se ztlušťují a deformují. Ztlušťování kostí má nepříjemné důsledky. Může totiž začít zužovat různé otvory, kterými prochází důležité nervy. Typicky může být utlačen sluchový nebo zrakový nerv s odpovídajícími poruchami zraku a sluchu, vyskytovat se však mohou i jiné neurologické poruchy. Křehká novotvořená kostní hmota vede ke snadnějšímu vzniku patologických zlomenin, tj. zlomenin vznikajících i při působení malé síly.
Diagnostika: Při pomyšlení na chorobu jsou pochopitelně důležité klinické příznaky, které od pacienta zjistíme. V krevních náběrech můžeme zjistit zvyšování koncentrace některých sloučenin, které souvisí se zvýšeným odbouráváním kosti. Zcela nepostradatelné jsou rentgenové snímky kostí, zejména lebky. U neurologických projevů je nezbytné vyšetření neurologem. Poměrně přesné vyšetření, které nás informuje o metabolických procesech v kostech, je scintigrafie kostí.
Léčba: Léčba je poměrně svízelná, kostní přestavbu je poměrně těžké ovlivnit. V terapii symptomů se užívají léky proti bolesti a chirurgické řešení v případě zlomenin a zúžení kostních otvorů (neurochirurgové, ortopedi, maxilofaciální chirurgové apod.). Vlastní metabolické poměry se ovlivňují pomocí léků, z nichž největší význam mají v dnešní době tzv. bisfosfonáty. Tyto léky zasahují do kostního metabolizmu tak, že tlumí odbourávání kostní hmoty. Spolu s nimi se pacientů většinou podávají vyšší dávky vápníku a vitaminu D.
2. Pagetova nemoc prsu
V tomto smyslu je Pagetova nemoc specifický typ prekancerózy (přednádorového stavu) tkáně prsu, který pozvolna přechází do speciálního podtypu rakoviny prsu (Pagetův karcinom prsu). Jde o relativně vzácnou formu rakoviny prsu, tvoří prý asi 1-3% všech případů.
Příčiny: Příčina vzniku Pagetovy nemoci prsu není známá.
Projevy: Pagetova nemoc existuje zprvu v podobě nenápadné prekancerózy, největší potíže začne způsobovat až při její přeměně na rakoviny prsu. Pagetova rakovina prsu se šíří povrchově v oblasti kůže okolo bradavky a může být zaměněna za nehojící se ekzémovitý zánět prsu. Bradavka se může deformovat a někdy se vpáčí směrem dovnitř, občas je z ní pozorován výtok žlutavé tekutiny nebo krve.
Diagnostika: Pagetovu nemoc lze detekovat mamograficky, i když spolehlivost není tak velká jako u běžnějších forem rakoviny prsu. Vzhledem k podobě a povrchovému šíření tumoru může být pokročilejší forma viditelná na první pohled, při podezření pak lze provést biopsie a histologické vyšetření získané tkáně.
Léčba: Léčba se v zásadě neodlišuje od jiných forem rakoviny prsu.
Zdroje
https://orthoinfo.aaos.org
https://www.medicalnewstoday.com
