Skip to main content
 


Evansův syndrom

Evansův syndrom lze zařadit mezi autoimunitní nemoci. Zajímá především hematology, protože postihuje krevní buňky.

 

Příčiny: Příčina vzniku nemoci není zcela jasná, jak už to u autoimunitních nemocí bývá. Určitý podíl může mít jistý genetický předpoklad a chybné přenastavení imunitního systému snad může vyvolat virová infekce. Ať tak či tak, imunitní systém se zaměří na červené krvinky a krevní destičky a začne je ničit.

 

Pozn: Tomuto syndromu je velice blízká autoimunitní hemolytická anémie (AIHA), při ní však dochází jen k rozpadu červených krvinek.

 

 

Projevy: Projevy jsou důsledkem poklesu množství červených krvinek a krevních destiček. Závažnější nedostatek červených krvinek se projeví anemickým syndromem - únava, bledost, motání hlavy, námahová dušnost. Z rozpadlých krvinek se uvolňuje velké množství sloučeniny bilirubinu a ten může vyvolat vznik žloutenky. Snížené množství destiček se projeví krvácivými komplikacemi - snadnější tvorba modřinkrvácení z nosu, nález krve ve stolici, krve v moči apod.

 

 

Diagnostika: Vyšetříme-li u pacienta s Evansovým syndromem krevní nátěr, zjistíme v něm pokles počtu červených krvinek a destiček. Speciální testy mohou prokázat agresivní protilátky směřující vůči našim vlastním buňkám (autoprotilátky). Provede-li se odběr vzorku kostní dřeně, obvykle se nezjistí nic zvláštního. Kostní dřeň bude vytvářet krevní buňky ve vyšší míře, aby nahradila jejich rozpad, ale jinak je zcela zdravá.

 

 

Léčba: Terapie spadá do kompetence hematologů, používají se různé kombinace léků tlumících imunitu. Tradičním lékem jsou kortikoidy, užívají se však už i jiné léky s menšími nežádoucími účinky. Při výrazném poklesu krvinek a destiček je zle nahradit transfuzemi. Úmrtnost na syndrom se i přes veškerou péči pohybuje mezi 5-10%.

 
Print Friendly and PDF


Pomohl vám můj web? Zvažte jeho pravidelnou, nebo jednorázovou finanční podporu.
 

MUDr. Jiří Štefánek  autor: MUDr. Jiří Štefánek
  kontakt: jiri.stefanek@seznam.cz
  zdroje: základní zdroje textů