Caroliho [Karoliho] nemoc je vrozené onemocnění jater a drobných žlučových cest. Jedná se o velmi vzácnou chorobu s popisovaný výskytem jedna ku milionu. O něco častější je Caroliho nemoc v Asii a častěji se vyskytuje u žen než u mužů.
Příčiny
Caroliho nemoc je geneticky podmíněná a je pro ni typický rodinný výskyt. U nemocného dochází k rozšíření nitrojaterních drobných žlučovodů a mohou se objevit i další komplikace (viz. níže).
Projevy
Nemocný může trpět jen samostatným rozšířením žlučovodů, ale většinou se vyskytnou další známky onemocnění jater a poruchy odtoku žluči, jako jsou opakované příznaky infekčních zánětů žlučových cest, žloutenka, zvětšení jater a postupný rozvoj portální hypertenze. U postižených je ve vyšší míře popisován rozvoj jaterní cirhózy a výskyt rakoviny žlučových cest.
Diagnostika
Na nemoc lze pomýšlet u rizikových jedinců se známým rodinným výskytem, kde nález na zobrazovacích metodách (ultrazvuk, CT vyšetření, apod.) prokáže postižení žlučovodů. Vzhledem k raritnímu výskytu je však diagnostika velmi obtížná, pro běžné lékaře prakticky nemožná.
Léčba
Terapie je svízelná, protože vrozená nemoc nemůže být běžnými způsoby vyléčena. Podávají se léky obsahující kyselinu ursodeoxycholovou (např. Ursosan), které zlepšují odtok žluči a případné infekční komplikace se léčí antibiotiky. Cirhóza jaterní a její komplikace jsou léčeny standardními postupy (viz. příslušný článek). Někdy je jediným řešením transplantace jater, což je ovšem komplikovaný zákrok vyžadující následné celoživotní sledování v transplantačním centru.
Zdroje
https://rarediseases.org
https://emedicine.medscape.com
