Skip to main content
 


Hand-Schüller-Christianova choroba

Hand-Schüller-Christianova nemoc je vzácné onemocnění. Jde o formu choroby, kterou známe pod pojmem histiocytóza z Langerhansových buněk. Choroba se vyskytuje už u dětí, přičemž většina pacientů je mladších než 10 let věku.

Příčiny: Hand-Schüller-Christianova nemoc je spojena s mnohočetným výskytem ložisek vznikajících kvůli nadměrnému dělení a množení jedné z tzv. Langerhansových buněk. Tyto buňky jsou důležité pro funkci imunitního systému, dokážou pohlcovat a likvidovat cizorodé mikroorganizmy a následně jejich části „ukazovat“ (prezentovat) ostatním imunitním buňkám, které na ně potom mohou snadněji reagovat. Důvod množení některé z Langerhansových buněk není jasný, předpokládá se vznik určité genetické mutace uvnitř buňky v reakci na podráždění při kontaktu s některým infekčním mikroorganizmem. Postižená buňka se dělí a její klony postihují různé tkáně v organizmu.


Projevy: Ložiska vznikající u Hand-Schüller-Christianovy nemoci rostou v různých tkáních a poškozují je. Napadena může být řada tkání, typicky jde o kosti lebky a oblast podvěsku mozkového. V kostech vznikají bolestivá ložiska, v nichž dochází k rozpadu kostní hmoty (osteolytická ložiska), typickou lokalizací jsou kosti lebeční klenby. Růst ložiska v oblasti podvěsku mozkového narušuje tvorbu antidiuretického hormonu, což je spojeno se vznikem choroby známé jako diabetes insipidus, která se projevuje nadměrným močením. Třetím typickým projevem Hand-Schüller-Christianovy nemoci jsou vypoulené oči (odborně exoftalmus). Exoftalmus je způsoben chorobnými ložisky, která rostou v tkáních za očima a vytlačují bulvy směrem vpřed.


Diagnostika: Kostní ložiska (případně ložiska v jiných hlubokých tkáních) mohou být zobrazena pomocí rentgenu, CT vyšetření nebo magnetické rezonance. Odlišit Hand-Schüller-Christianovu chorobu od zhoubného nádoru nebo jeho metastázy je ovšem těmito způsoby prakticky nemožné, diagnóza proto vyžaduje získání vzorku postižené tkáně a její histologické vyšetření. Histologie ve vzorku prokáže velké množství buněčných klonů Langerhansovy buňky a více forem bílých krvinek.


Terapie: Ač nejde o klasické nádorové onemocnění, léčí se Hand-Schüller-Christianova pomocí chemoterapie a doplňkovou symptomatickou léčbou. Chybějící antidiuretický hormon lze podávat v synteticky vyrobené formě, na bolesti kostí mají efekt bisfosfonáty a případně klasické léky proti bolesti.


Zdroje
https://www.ncbi.nlm.nih.gov
https://www.msdmanuals.com
 
Print Friendly and PDF


Pomohl vám můj web? Zvažte jeho pravidelnou, nebo jednorázovou finanční podporu.
 

MUDr. Jiří Štefánek  autor: MUDr. Jiří Štefánek
  kontakt: jiri.stefanek@seznam.cz
  zdroje: základní zdroje textů