Skip to main content
 



Behrův syndrom

Behrův syndrom (neboli Behrova atrofie zrakového nervu) je vzácné geneticky podmíněné vrozené onemocnění postihující zejména nervovou tkáň a oči. Své jméno nese po německém očním lékaři Karlu Behrovi.

 

Příčiny: Příčinou vzniku onemocnění je genetická mutace. V populaci se vyskytují lidé, kteří genovou mutaci přenášejí, ale sami nemocní nejsou. Mají-li však dva takoví lidé dítě, je relativně velká šance, že mu oba předají zmutovaný gen, a takový člověk pak Behrovým syndromem trpět bude.

 

 

Projevy: Nejviditelnější jsou projevy narušení nervové soustavy a zraku. Zrak se vlivem degenerace zrakového nervu zhoršuje a objevují se slepá místa v zorném poli, kde člověk nic nevidí. U nemocného se objevují mimovolní kmitavé pohyby očí (tzv. nystagmus). Mohou vznikat poruchy stoje, chůze a udržení rovnováhy. Dochází i ke zhoršování funkce nervů, spojené se změnami citlivosti, pohyblivosti (někdy dochází i k ochrnutí končetin) a poruchami reflexů. Intelekt bývá snížený, přítomná je mentální retardace různého stupně. Nemoc má tendenci se postupně zhoršovat a její prognóza není příliš dobrá.

 

 

Diagnostika: Genetickou poruchu lze určit při genetickém vyšetření.

 

 

Léčba: Léčba syndromu jako takového není známa. Péče o symptomy pak spadá do kompetence neurologů a očních lékařů.

 
Print Friendly and PDF


Pomohl vám můj web? Zvažte jeho pravidelnou, nebo jednorázovou finanční podporu.
 

MUDr. Jiří Štefánek  autor: MUDr. Jiří Štefánek
  kontakt: jiri.stefanek@seznam.cz
  zdroje: základní zdroje textů