Skip to main content
 

Amyotrofická laterální skleróza

ALS neboli Amyotrofická Laterální Skleróza je nebezpečné neurologické onemocnění, které do několika let od prvních příznaků vede k smrti postiženého. Nemoc se objevuje u mužů i u žen vyššího věku, obvykle mezi 40-60. rokem života. Naštěstí je tato choroba velice vzácná.

 

Příčiny: Příčiny vzniku této choroby nejsou zatím známé. Svou roli může hrát genetika, nicméně přenos na potomky byl však prokázán jen asi v 10% případů – většinou se u dotyčných objevila, aniž by byla předtím v jejich rodině přítomná. Určitý význam může mít u nemoci i změněný poměr neurotransmiterů, tj. sloučenin, které v mozku přenášejí nervové signály – u nemocných byla v mozku zjištěna vyšší koncentrace glutamátu. Těžko však určit, zda se jedná o příčinu nebo jen průvodní znak nemoci. Zajímavé je i zjištění, že někteří (ale zdaleka ne všichni) nemocní mají geneticky podmíněnou poruchu enzymu SOD (SuperOxidDismutasa), který bojuje proti volným radikálům a oxidačnímu stresu.

 

 

Projevy: U nemocných začnou postupně odumírat nervové buňky (neurony) v mozku i míše. Zprvu se to nijak neprojevuje, během času se začnou objevovat první symptomy – cukání svalů (odborně fascikulace), svalové křeče, slabost svalů končetin apod. Nemocní si často povšimnou zejména cukání jazyka. Svaly nemocného postupem času atrofují, tj. dochází ke ztrátě svalové hmoty. Obtíže se začnou stupňovat a postižené mohou být všechny svaly. To může vést nejen k poruchám hybnosti končetin, ale i ke vzniku bulbárního syndromu (zejména poruchy řeči a poruchy polykání) a v případě ochrnutí dýchacích svalů i k poruchám dýchání. Vědomí a inteligence drtivé většiny nemocných jsou až do konce plně zachovány, což je však pro ně upřímně řečeno spíše na překážku.

 

 

Komplikace: Komplikace jsou zřejmé. Poruchy dýchání si obvykle vynutí napojení pacienta na ventilátor (přístroj umělé plicní ventilace), poruchy svalů končetin je imobilizují, trávící trakt není schopen přijímat potravu, takže se musí využít PEG. Takový pacient je ideálním cílem infekcí, zejména zápalu plic, který jej také většinou usmrtí.

 

 

Diagnostika: Diagnóza se stanovuje vylučovací metodou. Pacienta s uvedenými příznaky pečlivě vyšetří neurolog, který následně provede celou řadu testů k vyloučení jiných nemocí – krevní náběry, EMG vyšetření, CT mozku nebo magnetickou rezonanci apod.

 

 

Prevence: Vzhledem k tomu, že neznáme vlastní příčinu nemoci, nevíme ani nic o možnostech její prevence.

 

 

Léčba: Léčba této choroby neexistuje. Existují sloučeniny, které v centrálním nervovém systému snižují hladinu glutamátu, ale ty pouze prodlužují život a nemocného nevyléčí (např. sloučenina riluzol - léky Sclefic, Riluzol, Rilutek, apod.). Léčba je jinak spíše podpůrná a spočívá v komplexním přístupu – snaha o rehabilitaci a cvičení, psychologická či psychiatrická péče, ošetřovatelská péče, důsledná výživa pacienta, léčba infekcí apod. I při sebelepší péči se však stav nemocného zhoršuje a choroba je nevyhnutelně smrtelná.

 
Print Friendly and PDF


Pomohl vám tento web? Zvažte jeho pravidelnou, nebo nárazovou finanční podporu.
 

MUDr. Jiří Štefánek  autor: MUDr. Jiří Štefánek
  kontakt: jiri.stefanek@seznam.cz
  zdroje: základní zdroje textů