Hirschprungova [Hiršprungova] choroba je vrozené onemocnění postihující tlusté střevo. Projevuje se již krátce po narození různě závažnou střevní neprůchodností. Porucha postihuje asi jednoho novorozence z 5,000 živě narozených dětí.
Příčiny: Příčina vzniku nemoci není přesně známá. Zřejmě má genetický podklad, který způsobí, že se v části střevní stěny chybně vyvine nervový systém. Tento střevní nervový systém je důležitý pro správnou pohyblivost střev a pro posouvání stolice do konečníku. V určitém úseku se nevyvinou nervová ganglia ve střevní stěně, což má za následek stažení a zúžení tohoto úseku, který se stane neprůchodným.
Projevy: U Hirschprungovy choroby se postižený úsek střeva zúží a střevo před tímto úsekem se naopak rozšíří, jak se v něm hromadí stolice. Rozšířené tlusté střevo se v tomto případě odborně označuje jako toxické megakolon. Vzhledem k neprůchodnosti střeva se objevuje zácpa a naopak může docházet k jejímu zpětnému posunu a následnému zvracení. Břicho bývá na první pohled nafouklé a pohmatově citlivé. Mírnější formy Hirschprungovy nemoci se nemusí projevovat tak okatě a mnohdy bývají diagnostikovány až ve vyšším věku.
Diagnostika: Neodchází-li první stolice (neboli smolka, či odborně mekonium) do 48 hodin po narození, je to podezřelé. Další vyšetření může spočívat v kolonoskopii a eventuálně v odběru biopsie z postiženého úseku střeva, kde se pod mikroskopem nenajdou gangliové buňky.
Léčba: Terapie spočívá v chirurgickém odstranění postiženého úseku střeva a spojení zdravých úseků k sobě. Lehce se to řekne, ale zákrok je ve skutečnosti mnohem složitější a někdy je třeba provést operací více.
Zdroje
https://www.nhs.uk
https://www.mayoclinic.org
