Skip to main content
 


Histiocytóza z Langerhansových buněk

Histiocytóza z Langerhansových buněk je historicky známá též jako histiocytóza X. Je to relativně vzácné onemocnění, které je poměrně zajímavé. Lze ho označit jako nezhoubné, ale přesto se některé jeho formy chovají agresivně a vykazují určité rysy zhoubných nádorů.

Příčiny: Histiocytóza z Langerhansových buněk vzniká abnormálním dělením a množením jedné ž tzv. Langerhansových buněk. Tyto buňky jsou důležité pro funkci imunitního systému, dokážou pohlcovat a likvidovat cizorodé mikroorganizmy a následně jejich části „ukazovat“ (prezentovat) ostatním imunitním buňkám, které na ně potom mohou snadněji reagovat. Proč se některá z těchto buněk vymkne kontrole, nemusí být vždy jasné. Někdy se předpokládá, že jde o reakci Langerhansovy buňky při podráždění určitým mikroorganizmem, jindy jde prokazatelně o genetickou mutaci v dané buňce. Proč se některá z těchto buněk vymkne kontrole, nemusí být vždy jasné. Někdy se předpokládá, že jde o reakci Langerhansovy buňky při podráždění určitým mikroorganizmem, jindy jde prokazatelně o genetickou mutaci v dané buňce. Langerhansova buňka pak začne vytvářet své buněčné klony, které se v různém rozsahu mohou šířit po organizmu. Na rozdíl od klasických nádorových krevních chorob jsou však v tomto případě vznikající klony zcela zralými a funkčními buňkami.


Projevy: Základním problémem histiocytózy z Langerhansových buněk je ložisko, které svým růstem může poškozovat okolní tkáně. V lepších případech se v těle vyskytuje takové ložisko jenom jedno, ale může jich být i více. Běžné je postižení kostí, kde vznikají bolestivá ložiska s nadměrným odbouráváním kostní tkáně. Nejčastěji je popisováno onemocnění kostí lebky, ale postiženy mohou být i jiné kosti. Kožní ložiska mají podobu zarudlé vyrážky. Pokud se Langerhansovy buňky rozšíří do mízních uzlin, objeví se jejich nebolestivé zvětšení a podobně dochází v některých případech ke zvětšení jater a sleziny. Méně často se mohou objevit i příznaky při postižení dalších orgánových systémů (trávicí obtíže, kašel a dušnost apod.).

Nebezpečnou komplikací histiocytózy z Langerhansových buněk je postižení kostní dřeně, kde mohou množící se klony narušit tvorbu červených a bílých krvinek a krevních destiček (důsledkem je chudokrevnost, nedostatek bílých krvinek a destiček).

Pozn: Podle rozsahu choroby a přítomných příznaků rozlišujeme několik charakteristických chorobných jednotek. Je to eozinofilní granulom (jediné ložisko v organizmu s dobrou prognózou), Hand-Schüller-Christianova choroba (mnohočetné postižení kostí, podvěsku mozkového a tkání v prostoru za očima) a Abt-Letterer-Siwého choroba (těžké a rozsáhlé onemocnění u dětí spojené s vrozenou genetickou mutací).


Diagnostika: Ložisko nebo ložiska histiocytózy z Langerhansových buněk mohou být nalezeny pomocí některé ze zobrazovacích metod. Speciálně na kostní ložiska v řadě případů postačuje rentgen, ložiska v lymfatických uzlinách a dalších měkkých tkáních jsou lépe viditelná na CT vyšetření. Pro stanovení diagnózy je v tomto případě nezbytně nutné získat malý vzorek tkáně, kde se histologickým vyšetřením prokáže přítomnost velkého množství Langerhansových buněk.


Terapie: U histiocytózy z Langerhansových buněk záleží na tom, jaká forma se u daného pacienta vyskytuje. Pokud je v organizmu zjištěno jediné ložisko choroby, je tendence jej chirurgicky odstranit. Pokud je ložisek celá řada, aplikují se některé chemoterapeutické léčebné režimy v kombinaci s kortikosteroidy. Na kostní ložiska mohou mít určitý efekt i léky ze skupiny bisfosfonátů.


Zdroje
https://www.webmd.com
https://rarediseases.info.nih.gov
 
Print Friendly and PDF


Pomohl vám můj web? Zvažte jeho pravidelnou, nebo jednorázovou finanční podporu.
 

MUDr. Jiří Štefánek  autor: MUDr. Jiří Štefánek
  kontakt: jiri.stefanek@seznam.cz
  zdroje: základní zdroje textů