Skip to main content
 


Abt-Letterer-Siwého choroba

Abt-Letterer-Siwého choroba (též pouze Letterer-Siwého choroba) je formou nemoci, kterou známe pod pojmem histiocytóza z Langerhansových buněk. Hned v úvodu je nutní podotknout, že jde o formu velice závažnou, která se projevuje řadou příznaků a komplikací. Choroba se objevuje již v dětském věku, většinou u batolat před začátkem předškolního věku.

Příčiny: Abt-Letterer-Siwého nemoc vzniká abnormálním dělením a množením jedné z tzv. Langerhansových buněk. Tyto buňky jsou důležité pro funkci imunitního systému, dokážou pohlcovat a likvidovat cizorodé mikroorganizmy a následně jejich části „ukazovat“ (prezentovat) ostatním imunitním buňkám, které na ně potom mohou snadněji reagovat. V případě Abt-Letterer-Siwého choroby známe i příčinu tohoto stavu, jde o vrozenou geneticky podmíněnou mutaci určitého genu, která zvyšuje riziko vzniku celé řady nádorových stavů.


Projevy: Příznaky Abt-Letterer-Siwého choroby jsou dané výskytem mnohočetných ložisek histiocytózy, které poškozují okolní tkáně. Běžné je postižení kostí, kde vznikají bolestivá ložiska s nadměrným odbouráváním kostí. Nejčastěji je popisováno onemocnění kostí lebky, ale postiženy mohou být i jiné kosti. Kožní ložiska mají podobu zarudlé vyrážky. Rozšíření Langerhansových buněk do uzlin způsobí jejich zvětšení a stejně tak dochází ke zvětšení jater a sleziny. Nebezpečné je postižení kostní dřeně, kde mohou množící se klony narušit tvorbu červených a bílých krvinek a krevních destiček (důsledkem je chudokrevnost, nedostatek bílých krvinek a destiček).


Diagnostika: Ložiska histiocytózy u Abt-Letterer-Siwého choroby mohou být nalezena pomocí některé ze zobrazovacích metod. Speciálně na kostní ložiska v řadě případů postačuje rentgen, ložiska v lymfatických uzlinách a dalších měkkých tkáních jsou lépe viditelná na CT vyšetření nebo pomocí magnetické rezonance. Pro stanovení diagnózy je v tomto případě nezbytně nutné získat malý vzorek tkáně, kde se histologickým vyšetřením prokáže přítomnost velkého množství Langerhansových buněk.


Terapie: Abt-Letterer-Siwého nemoc je závažná a nemá příliš dobrou prognózu. Vzhledem k obvykle velkému rozsahu postižení je první volbou léčby chemoterapie. Léčba může být kombinována s podáváním kortikosteroidů, na kostní ložiska mohou mít efekt léky ze skupiny bisfosfonátů.
 


Pomohl vám můj web? Zvažte jeho pravidelnou, nebo jednorázovou finanční podporu.
 

MUDr. Jiří Štefánek  autor: MUDr. Jiří Štefánek
  kontakt: jiri.stefanek@seznam.cz
  zdroje: základní zdroje textů