Skip to main content
 

Abt-Letterer-Siwého choroba

Abt-Letterer-Siwého choroba (též pouze Letterer-Siwého choroba) je formou nemoci, kterou známe pod pojmem histiocytóza z Langerhansových buněk. Hned v úvodu je nutní podotknout, že jde o formu velice závažnou, která se projevuje řadou příznaků a komplikací. Choroba se objevuje již v dětském věku, většinou u batolat před začátkem předškolního věku.

Příčiny: Abt-Letterer-Siwého nemoc vzniká abnormálním dělením a množením jedné z tzv. Langerhansových buněk. Tyto buňky jsou důležité pro funkci imunitního systému, dokážou pohlcovat a likvidovat cizorodé mikroorganizmy a následně jejich části „ukazovat“ (prezentovat) ostatním imunitním buňkám, které na ně potom mohou snadněji reagovat. V případě Abt-Letterer-Siwého choroby známe i příčinu tohoto stavu, jde o vrozenou geneticky podmíněnou mutaci určitého genu, která zvyšuje riziko vzniku celé řady nádorových stavů.


Projevy: Příznaky Abt-Letterer-Siwého choroby jsou dané výskytem mnohočetných ložisek histiocytózy, které poškozují okolní tkáně. Běžné je postižení kostí, kde vznikají bolestivá ložiska s nadměrným odbouráváním kostí. Nejčastěji je popisováno onemocnění kostí lebky, ale postiženy mohou být i jiné kosti. Kožní ložiska mají podobu zarudlé vyrážky. Rozšíření Langerhansových buněk do uzlin způsobí jejich zvětšení a stejně tak dochází ke zvětšení jater a sleziny. Nebezpečné je postižení kostní dřeně, kde mohou množící se klony narušit tvorbu červených a bílých krvinek a krevních destiček (důsledkem je chudokrevnost, nedostatek bílých krvinek a destiček).


Diagnostika: Ložiska histiocytózy u Abt-Letterer-Siwého choroby mohou být nalezena pomocí některé ze zobrazovacích metod. Speciálně na kostní ložiska v řadě případů postačuje rentgen, ložiska v lymfatických uzlinách a dalších měkkých tkáních jsou lépe viditelná na CT vyšetření nebo pomocí magnetické rezonance. Pro stanovení diagnózy je v tomto případě nezbytně nutné získat malý vzorek tkáně, kde se histologickým vyšetřením prokáže přítomnost velkého množství Langerhansových buněk.


Terapie: Abt-Letterer-Siwého nemoc je závažná a nemá příliš dobrou prognózu. Vzhledem k obvykle velkému rozsahu postižení je první volbou léčby chemoterapie. Léčba může být kombinována s podáváním kortikosteroidů, na kostní ložiska mohou mít efekt léky ze skupiny bisfosfonátů.
 
Print Friendly and PDF


Pomohl vám tento web? Zvažte jeho pravidelnou, nebo nárazovou finanční podporu.
 

MUDr. Jiří Štefánek  autor: MUDr. Jiří Štefánek
  kontakt: jiri.stefanek@seznam.cz
  zdroje: základní zdroje textů