36. Hepatální koma
Hepatální koma znamená těžkou poruchu vědomí, která je způsobena selháním jaterních funkcí. Hepatální koma může vzniknout v důsledku akutního i chronického jaterního selhání jako poslední stadium jaterní encefalopatie.
Jaterní encefalopatie
Příčiny: Jaterní encefalopatie znamená narušení mozkových funkcí v důsledku zhoršení jaterní funkce, přičemž přímou příčinou je kumulace dusíkatých zplodin metabolizmu ovlivňujících funkci CNS. Může vzniknout u akutního i chronického jaterního selhávání. Poměrně často doprovází dekompenzace chronické jaterní cirhózy při vytvoření TIPS, při akutním krvácení do trávicího traktu u cirhotika a u hepatorenálního syndromu. Z relativně banálních příčin rozvoje jaterní encefalopatie u cirhotika je zácpa (produkce dusíkatých zplodin střevními bakteriemi).
Projevy: Jaterní encefalopatie může vznikat různou rychlostí a její první stádia mohou být relativně málo nápadná. První stádium je spojeno se spánkovou inverzí, poruchami emocí a lehkou zmateností, druhé stádium s zvýšenou spavostí a letargií, třetí stadium s těžší dezorientací a somnolencí a čtvrté stadium se již projevuje hepatálním komatem. Hepatální koma následovně vyúsťuje v zástavu dechu a ve smrt.
V rámci jaterní encefalopatie se velmi často objevuje charakteristický třes známý jako flapping tremor a charakteristický zápach z úst (foetor hepaticus).
Diagnostika: Jaterní encefalopatie je pravděpodobná u výše zmíněných klinických příznaků u pacienta se známkami akutního jaterního selhávání, nebo se známou jaterní cirhózou. V krvi lze změřit hladinu amoniaku, méně pokročilé formy lze detekovat pomocí psychometrických testů.
Léčba: Terapie musí být komplexní, což platí zejména pro akutní jaterní selhávání. U pacienta s chronickým jaterním selháváním redukujeme příjem bílkovin, bráníme vzniku zácpy (např. lactulosa) a eventuálně eradikujeme střevní bakterie (rifaximin – Normix).
Selhání jater
Selhání jater znamená poruchu jejich funkcí, přičemž dominuje porucha proteosyntézy a detoxikace. Rozlišujeme akutní a chronické jaterní selhání.
1. Akutní jaterní selhání – dle rozvoje ikteru a encefalopatie:
a) hyperakutní – doba mezi ikterem a následovnou encefalopatií je 0-7 dnů
b) akutní - doba mezi ikterem a následovnou encefalopatií je 7-28 dnů
c) subakutní -doba mezi ikterem a následovnou encefalopatií je 1-3 měsíce
2. Chronické jaterní selhání – Porucha funkce jater se rozvíjí postupně a obvykle souvisí s procesem jaterní cirhózy. V případě akutního zhoršení chronicky selhávajících jater hovoříme o „acute-on-chronic liver failure“.
Příčiny: Akutní jaterní selhání může být způsobeno fulminantně probíhajícími virovými hepatitidami, akutní formou Wilsonovy choroby a intoxikacemi (typicky paracetamol a muchomůrka zelená).
Příčinou chronického selhávání jater je jejich dlouhodobé poškození některým z chorobných procesů zodpovědných za jaterní cirhózu (alkoholizmus, autoimunitní hepatitida, PBC, PSC, chronická hepatitida B a C, hemochromatóza, Wilsonova choroba, deficit alfa-1-antitrypsinu a další). Další možností je postižení jater nádorovými procesy s postupnou destrukcí jaterní tkáně (primární tumory, metastázy), nebo poškozením jater u kardiovaskulárních chorob (např. městnavá hepatopatie).
Projevy: Základními projevy akutního jaterního selhání jsou ikterus a jaterní encefalopatie. Stav může vyústit v edém mozku a smrt. Kromě toho se typicky rozvíjí koaugulopatie, objevuje se sklon k hypoglykémii, minerálovému rozvratu a rozvoji akutního selhání ledvin.
U chronického selhávání jater se jeho příznaky doplňují s projevy cirhózy a portální hypertenze. U pozvolného selhávání jater obvykle dominuje porucha proteosyntézy se svalovou atrofií a asymptomatickou koagulopatií, jaterní encefalopatie se rozvíjí spíše nenápadně a ikterus bývá přítomen až u pokročilejších forem chronického jaterního selhání.
Diagnostika: U akutního jaterního selhání hodnotíme tzv. King's College kritéria (věk, rychlost rozvoje selhání, hladina bili, INR...) stran indikace transplantace. U chronického selhávání hodnotíme jeho pokročilost tzv. Child Pugh skóre nebo MELD skóre.
Terapie: Akutní selhání jater se léčí za hospitalizace. Základem je udržování základních životních funkcí, u hypoxie může být nutná intubace a UPV. Je nutná monitorace funkce ledvin, diurézy, vnitřního prostředí organizmu, hemokoagulace a u těžkých případů s bezvědomím i nitrolebního tlaku. V případě selhávání ledvin může být indikována hemodialýza. Antidota jsou indikována u otravy paracetamolem (N-acetylcystein) a muchomůrkou zelenou (silymarin, G-PNC). Vždy musíme vzít v potaz možnost transplantace jater (dle tzv. King's College kritérií) a kontaktovat specializované pracoviště (např. IKEM). V případě akutní formy Wilsonovy choroby je letalita bez transplantace 100%.
Terapie chronického selhávání jater spočívá v režimových opatřeních (zákaz alkoholu a hepatotoxickcýh léků, dietní opatření), v prevenci a léčbě encefalopatie, v terapii koagulopatie a řešení dalších komplikací cirhózy (např. ascites).
