Skip to main content
 


Interna 35

35. Myelom, plazmocytom

 

Mnohočetný myelom je relativně vzácné maligní hematologické onemocnění, které bylo poměrně dlouho spojeno s nepříznivou prognózou, která se nicméně výrazně zlepšila s vývojem nových typů medikace. Choroba se typicky vyskytuje u jedinců nad 70 let věku.

 

Příčiny: Mnohočetný myelom je způsoben genetickou mutací v některém z B-lymfocytů. Buňka přestane reagovat na kontrolní mechanizmy, začne se nekontrolovatelně dělit, mění se na aktivní plazmocyt a šíří se po organizmu, přičemž na prvním místě postihuje skelet. Kromě toho produkují myelomové buňky monoklonální imunoglobuliny, nebo jejich části (lehké řetězce), jejichž nadprodukce a ukládání v orgánech může vyvolat další příznaky. Souhrnně tyto monoklonální proteiny označujeme jako paraprotein.

 

Pozn: Solitární ložisko myelomu označujeme jako solitární kostní plazmocytom.

 

 

Projevy: Většina příznaků souvisí s postižením kostí. Objevují se chronické bolesti kostí, nejčastěji jde o bolesti žeber a obratlů. Často vznikají patologické fraktury včetně kompresivních obratlových zlomenin. Ostatní orgánové příznaky souvisí s ukládáním depozit imunoglobulinu, což je vlastně forma AL amyloidózy. Důležitým aspektem nemoci je častý rozvoj tzv. myelomové ledviny se zvýšením renálních parametrů a s proteinurií, její pokročilé formy mohou vést i k selhání ledvin. Kromě toho dohází vlivem ukládání imunoglobulinů i k poškození periferních nervů za vzniku projevů polyneuropatie, při postižení srdce se mohou objevit arytmie a příznaky srdečního selhávání.

 

Poměrně často dochází k narušení produkce zdravých lymfocytů, což vede ke zhoršení funkce imunitního systému s častějším výskytem infekcí.

 

 

Diagnostika: Mnohočetná osteolytická kostní ložiska a patologické fraktury je možné prokázat prostým RTG vyšetřením, přičemž je vhodné vyšetřovat zejména žebra, obratle a kosti lebeční klenby. V krevních náběrech je častá hyperkalcémie související s osteolýzou. Přítomnost patologického imunoglobulinu lze prokázat imunolektroforézou s rozlišením polyklonálních a monoklonálních imunoglobulinů. Změnám v krevním obraze většinou dominuje anemie, u části pacientů se nicméně rozvíjí celková pancytopenie. Cennější je cytologické vyšetření kostní dřeně ze sternální punkce, kdy mohou být ve vzorku nalezeny nádorové plazmocyty.

 

 

Léčba: Základem terapie jsou některé kombinované chemoterapeutické režimy a případně radioterapie. U mladých jedinců je možno zvážit i transplantaci kmenových buněk. Z nových léčebných metod se uplatňuje biologická léčba, která vedla k výraznému prodloužení života a v řadě případů vedla i k trvalé remisi onemocnění. Jako důležitá podpůrná forma léčby kostního postižení se využívají bisfosfonáty.

 


Pomohl vám můj web? Zvažte jeho pravidelnou, nebo jednorázovou finanční podporu.
 

MUDr. Jiří Štefánek  autor: MUDr. Jiří Štefánek
  kontakt: jiri.stefanek@seznam.cz
  zdroje: základní zdroje textů