Skip to main content

Polycytemia vera

Polycytemia vera se také označuje jako pravá polycytémie. Jedná se o krevní onemocnění, které patří mezi myeloproliferativní onemocnění, a které svého nositele ohrožuje zvýšeným počtem červených krvinek. Proč a jak je tento stav nebezpečný, si povíme níže.

 

Příčiny

Přesné příčiny nejsou zcela známé, ale nepochybně jde o kombinaci genetického předpokladu (byl zjištěn častý výskyt tzv. JAK-2 mutace*) s některými zevními faktory. Důsledek je ten, že některá z krvetvorných buněk, které se nachází v kostní dřeni, se „zblázní“ a začne se zvýšeně množit za vzniku mnoha červených krvinek (erytrocytů), jejichž počet v krvi začne narůstat (tento stav označujeme odborně jako polycytémie nebo polyglobulie).

 

* Genetická mutace JAK-2 v postižené buňce způsobí, že se tato buňka stane abnormálně citlivou na erytropoetin, což je hormon podporující tvorbu červených krvinek.


 

Projevy

Červené krvinky jsou nezbytné, protože obsahují barvivo hemoglobin, které v organizmu přenáší dýchací plyny. Může být tedy jejich nadbytek škodlivý? Může a to velmi. Zvýšené množství buněk v krvi totiž mění její fyzikální vlastnosti, krev se stává vazkou, hůře teče a mnohem snadněji se sráží. U nemocných proto vzniká srážlivý stav, který zvyšuje riziko vzniku krevních sraženin a s nimi souvisejících chorob (akutní tepenné uzávěry včetně infarktu myokardu a ischemické mozkové mrtvice, hluboké žilní trombózy, plicní embolie, apod.). Vzhledem k červenému zabarvení červených krvinek mívá nemocný většinou brunátný zarudlý obličej. Postižení s polycytemií verou mají zvýšené riziko jejího přechodu do leukémie a měli by proto být sledováni.

 

 

Diagnostika

Podezření získáme z krevního náběru, kde najdeme zvýšený počet červených krvinek, zvýšené množství hemoglobinu a zvýšený hematokrit. Hematokrit je poměr objemu červených krvinek ku objemu plné krve (plná krev = krvinky + plazma). V dnešní době se při podezření na chorobu provede genetické vyšetření na výše zmíněnou JAK-2 mutaci a v případě nejasnostech lze doplnit vyšetření vzorku kostní dřeně (sternální punkce, trepanobiopsie). Tato vyšetření se dříve prováděla prakticky vždy, ale při pozitivním výsledku genetického vyšetření již nejsou nutná.

 

 

Léčba

Obvykle se podávají některé léky na ředění krve jako prevence srážlivých komplikací. Základem léčby jsou tzv. venepunkce, neboli pouštění žilou. Opakované krevní odběry snižují množství červených krvinek a pacientovi výrazně uleví. Účinnější, ale dražší metodou, jsou tzv. erytrocytaferézy, při kterých jsou červené krvinky oddělovány a odstraňovány od zbytku krve speciálním přístrojem. U některých pacientů mají velmi dobrý efekt některá cytostatika.