Restriktivní (konstriktivní) kardiomyopatie je onemocnění srdce, které patří do skupiny kardiomyopatií. Kardiomyopatie jsou nemoci srdeční svaloviny a mohou způsobovat celou řadu příznaků, někdy i velmi závažných.

 

Příčiny: Restriktivní kardiomyopatie může vzniknout sama od sebe jako geneticky podmíněné vrozené onemocnění způsobené genetickou mutací, nebo vzniká v terénu jiných onemocnění, jako je například amyloidóza srdce (ukládání amyloidu v orgánech), sarkoidóza, hemochromatóza (ukládání železa v orgánech), vrozené střádavé metabolické choroby, či postižení srdce lymfomem.

 

Projevy: U nemocného dochází k poruše hybnosti srdečních komor, které začnou být příliš tuhé a ztrácí poddajnost. Šíře stěn srdečních oddílů je nicméně beze změn. Tuhost stěn srdečních komor zhoršuje jejich plnění krví a tím se zhoršuje pumpovací schopnost srdce. Vznikají příznaky srdečního selhávání a plicní hypertenze s rozvojem námahové dušnosti, s otoky nohou, únavou a celkovou nevýkonností. Je vyšší riziko vzniku různých poruch rytmu, jako je například fibrilace síní.

 

Diagnostika: Při příznacích srdečního selhávání je nutné provést echokardiografické vyšetření, kde jsou viditelné poruchy plnění srdečních komor. Je-li provedena koronarografie, nenacházíme výrazné známky ischemické choroby srdeční. Diagnóza restriktivní kardiomyopatie může být potvrzena biopsií (odběr vzorku tenkou jehlou) vnitřní výstelky srdce, což je poměrně složitý zákrok.

 

Léčba: Samotnou restriktivní kardiomyopatii je obtížné řešit, proto je terapie spíše symptomatická a soustřeďuje se na příznaky srdečního selhání a poruchy srdečního rytmu (antiarytmika). Je-li přítomna vyvolávající příčina vzniku restriktivní kardiomyopatie, pak je nutné ji léčit, je-li to ovšem možné. Těžké formy nemoci je někdy nutné řešit transplantací srdce ve specializovaném centru.


Zdroje
https://www.heart.org
https://www.webmd.com

 


Pomohl vám můj web? Zvažte prosím jeho pravidelnou, nebo jednorázovou finanční podporu.
 

  autor: MUDr. Jiří Štefánek
  zdroje: základní zdroje textů