Polandův syndrom je vzácné vrozené onemocnění, které se projevuje určitými tělesnými deformacemi. Výskyt se předpokládá u jednoho z několika desítek tisíc novorozenců.

 

Příčiny: Není známá přesná příčina vzniku syndromu. Podle všeho nejde o genetickou mutaci, ale o důsledek dočasné poruchy krevního zásobení částí těla plodu v děloze. Důsledkem je chvilkový nedostatek kyslíku pro horní část trupu a horní končetinu na jedné straně (častěji je postižena pravá strana), což vede k poruchám vývoje tkání v této oblasti.

 

Projevy: Základním projevem je deformace hrudníku, kdy na jedné straně chybí prsní sval (nebo je jen málo vyvinutý), případně další svaly trupu. Postižena bývá i horní končetina na dané straně. Může trpět nesprávným vývojem svalů (svalová atrofie, chybění svalů) a bývají na ní přítomny srůsty prstů nebo abnormálně krátké prsty. V těžších případech mohou chybět i některé kosti. Z vážnějších symptomů mohou být přítomny i některé vrozené vady žlučových cest, ledvin a bránice.

 

Diagnostika: Diagnózu lze stanovit na základě klinických příznaků, hlavní jsou jednostranné deformace hrudníku a příslušné horní končetiny.

 

Léčba: Syndrom vcelku pochopitelně nelze vyléčit, základem terapie jsou proto různé chirurgické zákroky prováděné plastickými chirurgy. Tyto zákroky mají za úkol minimalizovat kosmetické defekty a zajistit co nejlepší funkci svalů trupu a horních končetin.

 


Pomohl vám můj web? Zvažte prosím jeho pravidelnou, nebo jednorázovou finanční podporu.
 

  autor: MUDr. Jiří Štefánek
  zdroje: základní zdroje textů