Hammanův-Richův syndrom [hamanův-ričův] je naštěstí vzácné smrtelně nebezpečné onemocnění postihující plicní tkáň. I přes maximální péči je tento stav v řadě případů smrtící.

 

Příčiny: Příčina vzniku syndromu je nejasná. Postižení plic vzniká náhle a v mnoha případech u dosud zcela zdravých lidí bez předchozích dýchacích obtíží.

 

Projevy: Onemocnění probíhá pod obrazem akutního zánětu plic, který postihuje plicní vazivo, které označujeme jako intersticium (odborně proto Hammanův-Richův syndrom označujeme jako akutní intersticiální pneumonitidu). Zánět vaziva v okolí plicních sklípků a průdušinek zhorší výměnu krevních plynů a způsobí akutní dušnost. Syndrom je typický rychlým vznikem šokové plíce s respiračním selháním a smrtí.

Pozn.: Nejčastějším neinfekčním chorobným procesem postihující plicní vazivo představuje skupina chorob označovaných souhrnně jako plicní fibróza. Tyto stavy však na rozdíl od Hammanova-Richova syndromu probíhají chronicky a obtíže se při nich zhoršují pomalu, typicky v řádu mnoha let.

 

Diagnostika: Pro diagnózu jsou důležité klinické příznaky akutně vzniklé šokové plíce a obraz postižení plicního vaziva na rentgenu nebo na CT vyšetření hrudníku. Na plicních pracovištích je možné provést i bronchoskopii a bronchoalvelolární laváž k vyloučení jiných příčin respiračního selhání.

 

Léčba: Vzhledem k neznalosti přesné příčiny není možná zcela účinná léčba. Pacient musí být hospitalizován na monitorovaném lůžku, dostává kyslík, v případě selhávání dechu může být nutná umělá plicní ventilace. V některých případech může být indikována transplantace plic, to je však extrémně rizikový zákrok.

 


Pomohl vám můj web? Zvažte prosím jeho pravidelnou, nebo jednorázovou finanční podporu.
 

  autor: MUDr. Jiří Štefánek
  zdroje: základní zdroje textů