Henoch-Schönleinova purpura patří do skupiny tzv. vaskulitid. To znamená, že jde o onemocnění spočívající v zánětlivém procesu krevních cév. Onemocnění je typické pro děti a dospívající jedince.

 

Příčiny: Podstatou Henoch-Schönleinovy purpury je abnormální funkce imunitního systému, kdy se ve stěnách malých krevních cév začnou ukládat depozita imunoglobulinů (protilátek) a to vyvolá zánět. Zánětlivé změny malých tepen pak narušují cévní integritu a způsobují drobná krvácení.

 

Projevy: Hlavní příznaky se objevují kvůli poškození drobných cév v kůži a v ledvinách. Kožní postižení způsobí vznik petechií, což jsou drobná pokrvácená ložiska v kůži, která mají vzhled bodovitých rudofialových teček. Tyto petechie se typicky vyskytují na dolních končetinách a na hýždích, mohou se však objevit i na trupu, obličeji a horních končetinách. Postižení ledvin má charakter glomerulonefritidy odpovídající IgA nefropatii s nálezem krve v moči a bílkoviny v moči. U některých jedinců se může rozvinout nefrotický syndrom a naštěstí jen velmi vzácně může dojít k postupnému rozvoji chronického renálního selhání. Kromě výše zmíněných obtíží se relativně často objevují bolesti kloubů a příznaky postižené trávicího traktu (bolesti břicha, krev ve stolici).

 

Diagnostika: Diagnózu lze učinit z klinických příznaků, krevních náběrů (zvýšená sedimentace a CRP), vyšetření moči a v ideálním případě z histologického vyšetření vzorku zánětlivého ložiska, kde se potvrdí zánět drobných tepen. V případě ledvinného postižení se někdy provádí biopsie ledviny.

 

Léčba: U mnoha jedinců není třeba žádná terapie kromě léků proti bolesti při bolestech kloubů a břicha. Onemocnění má dobrou prognózu a ve většině případů dojde k relativně rychlému ústupu obtíží i bez léčby. Z léků se používají různá imunosupresiva (léky tlumící imunitu), například kortikoidy. V případě, že postižení ledvin způsobí závažné zhoršení ledvinných funkcí a chronické selhání ledvin, může být nutné zahájení dialýzy. Naštěstí jde o velmi vzácnou situaci.

 

Zdroje
https://www.webmd.com
https://www.mayoclinic.org

 


Pomohl vám můj web? Zvažte prosím jeho pravidelnou, nebo jednorázovou finanční podporu.
 

  autor: MUDr. Jiří Štefánek
  zdroje: základní zdroje textů