Skip to main content

Möbiův syndrom

Möbiův syndrom (nebo také Moebiův syndrom) je označení pro velmi vzácnou vrozenou neurologickou poruchu postihující nervy a svalstvo obličeje. Syndrom nalezneme jen u několika desítek narozených dětí z milionu.

 

Příčiny

Přesná příčina vzniku syndromu není jasná, jde podle všeho o poruchu během vývoje plodu v děloze. Předpokládá se, že dojde k poruše okysličení vyvíjejícího se plodu, která má za následek poruchu vývoje hlavových nervů důležitých pro pohyby svalů obličeje a očních víček.

 

 

Projevy

Základním projevem je vrozené ochrnutí obličejových svalů, což má za následek ztrátu mimiky a poruchy řeči. Kromě toho má řada lidí s Möbiovým syndromem obtíže zavírat oční víčka a mají stále otevřené oči. Nemožnost mrkání je velmi závažná, protože osychá rohovka a je velké riziko hnisavých očních infekcí s možnou ztrátou zraku. Součástí syndromu mohou být i další vady jako deformace hrudníku (vpáčený hrudník), deformace končetin, deformace prstů končetin (včetně srostlých prstů) a šilhání. Poruchy inervace svalů úst vedou k jejich nedovírání a častému slinění, kromě toho mohou být přítomny poruchy polykání. Mentální schopnosti a intelekt bývají většinou normální, ač může nepřítomnost mimiky budit mylný dojem mentální retardace.

 

 

Diagnostika

Syndrom je stanoven na základě přítomnosti příznaků, diagnózu většinou určuje neurolog ve spolupráci s pediatrem.

 

 

Léčba

Syndrom nejde vyléčit a léčba je proto čistě symptomatická. Spočívá v pomoci krmení při poruchách polykání, zvlhčování očí a usilovný nácvik řeči. Bez ohledu na péči jde nicméně o závažný stav, který trvale těžce narušuje běžný život postiženého jedince.