Skip to main content

Lupus Erythematosus

Systémový lupus erythematosus neboli systémový lupus erythematodes neboli zkráceně SLE je autoimunitní onemocnění spojené s poškozením mnoha orgánů a tkání a mnohdy velmi závažnými projevy i prognózou. Jako většina autoimunitních onemocnění se i SLE více vyskytuje u žen.

 

 

Příčiny: Příčiny nejsou přesně známy, ale předpokládá se klasický průběh vzniku autoimunitního onemocnění. Máme člověka, který má určitý genetický předpoklad pro vznik této nemoci. Tento člověk onemocní nějakou banální infekcí, často virovou, kterou úspěšně překoná. Jenže imunitní obranný systém tohoto jedince se zblázní a začne agresivně reagovat proti buňkám tělu vlastním. U SLE typicky začnou vznikat během tohoto procesu autoprotilátky (tzv. ANA autoprotilátky, anti-dsDNA autoprotilátky) poškozující buňky našeho těla, vzniká neinfekční zánět a neštěstí je na světě. Postiženy jsou v různé míře prakticky všechny orgánové systémy. Někdo může mít projevy jen mírné, pro někoho mohou být ve svém důsledku i smrtelné.

 

 

Projevy: Projevy jsou extrémně pestré a nejčastěji se rozlišují podle postižení jednotlivých orgánových systémů.

 

1. Kůže: Postižení kůže bývá dobře rozpoznatelné, protože bývá časté a má své charakteristické projevy. Na obličeji vzniká klasický motýlovitý erytém, což je zarudnutí kůže obličeje na tvářích ve tvaru motýlích křídel. Na osvětlených částech kůže často vzniká tzv. diskovitý erytém, což jsou kruhovitá zarudlá ložiska. Celková abnormální citlivost kůže na sluneční záření (fotosenzitivita) je pro lupus taktéž typická. Na hlavě bývají postiženy i vlasy a může dojít k jejich vypadávání.

 

2. Plíce: Mohou být postiženy postupným vazivovatěním, což se projeví námahovou dušností. Plicní obal, tzv. pleura může být postižena také a to se projeví zejm. bolestí na hrudi, která se zhoršuje při nádechu.

 

3. Mozek: Postižení je proměnlivé a může být velmi nenápadné. Příznaky se mohou projevit jako změny chování, snížení inteligence, poruchy paměti a někdy i poruchy hybnosti.

 

4. Ledviny: Nevyskytuje se tak často jako postižení kůže a kloubů, ale je značně nebezpečné. Příznaky jsou různé, často nalezneme krev v moči nebo nadměrné vylučování bílkoviny do moče. Celé to může skončit i se postupným selháním funkce ledvin a dialýzou.

 

5. Srdce: Srdce může být postiženo lupusovým zánětem ve všech svých vrstvách, velmi nepříjemný bývá zánět srdečního svalu neboli myokarditida a zánět srdečního endokardu (tzv. Libman-Sacksova endokarditida). Nejčastějšími projevy postižení srdce jsou bolest na hrudi, poruchy srdečního rytmu a srdeční selhávání.

 

6. Klouby: Vyskytuje se bolestivý zánět mnoha kloubů, který může být spojen s jejich deformacemi. Postižení kloubů je u lupus erythematosus velmi časté.

 

 

Nákres - motýlovitý erytém

 

 

Diagnostika: Kromě klinického podezření u výše uvedených symptomů je zásadní nález oněch autoprotilátek v krvi postiženého člověka.

 

 

Prevence: Proti autoimunitním nemocem tohoto typu není účinná prevence známá a jedinou možností je proto léčba.

 

 

Léčba: Léčba je svízelná už ve svém principu. Problémem je abnormální reakce našeho imunitního systému a my se snažíme pomocí mnoha léků tento imunitní systém tlumit pomoc imunosupresiv. Jenže imunitní systém nás chrání před infekcemi a nádorovými onemocněními. Když ho tlumíme příliš, roste jejich riziko. Když ho neztlumíme dostatečně, bude naše tělo poškozovat lupus. Je to takové tancování na ostří nože a je snahou vyvinout terapii, která bude imunitní systém tlumit selektivně (tzn. ideálně bude tlumit jen jeho patologické projevy). Používané léky mají mimoto i velké množství dalších nežádoucích účinků.

 

Co používáme za léky:

 

Kortikoidy: Skvělé a zároveň strašné léky. Výborně tlumí zánět (tj. tlumí náš imunitní systém), ale mají při dlouhodobém užívání řadu vedlejších účinků, které by si zasloužily vlastní kapitolu (obezita, strie, vysoký krevní tlak, změny chování, osteoporóza, častější infekce a v kombinaci s nesteroidními protizánětlivými léky s oblibou způsobují žaludeční vředy). Na zkoušce z pediatrie označil jeden kolega vnitřní užití kortikoidů jako smlouvu s ďáblem. Tento příměr se mi líbí, protože vystihuje podstatu věci. Kortikoid vám pomůže dosáhnout vašeho cíle, ale zaplatíte za to určitou cenu. Bohužel je lupus tak vážné onemocnění, že je mnohdy nutné kortikoidy nasadit bez ohledu na výše uvedené.
 

Jiná imunosupresiva: Používají se látky jako např. cyklofosfamid, ciklosporin a azathioprin. Tyto sloučneiny mají nicméně taktéž celou řadu nežádoucích účinků (riziko postižení ledvin a jiných orgánů).

 

Léčba je doménou revmatologa a já bych k ní už dodal jen to, že přes výše uvedené nežádoucí účinky je nutné s lékaři spolupracovat a řídit se v užívání léků jejich doporučeními. Hlavní zásadou medicíny je pravidlo primum non nocere, tzn. především pacientovi neškodit. Když už vás lékař záměrně vystaví nežádoucím účinkům léků, je to proto, aby vás ochránil před mnohem závažnějšími projevy nemoci.

 

Pozn: Nelze nezmínit nebezpečí SLE v těhotenství. Autoprotilátky nemocné matky mohou procházet placentou a poškodit plod. Onemocnění takto postiženého dítěte se označuje jako lupus neonatorum neboli lupus novorozence. Projevy u novorozence jsou zejm. kožní a kardiovaskulární (postižení srdce s vyšším výskytem poruch vedení vzruchu).